Três formas de ELA

Salve, salve amigos dos portadores da ELA! A mensagem de hoje explicará três formas de apresentação da esclerose lateral amiotrófica. São elas: a do pacífico Oeste, a familiar e a esporádica.

ELA - PACÍFICO OESTE

A ELA do Pacífico Oeste, na Ilha de Guam, próximo do sul do Japão e ao leste das Filipinas, a maior das Ilhas Marianas, acomete a população dos Chamorros apresenta uma prevalência 50 a 100 vezes maior que no restante do mundo. A manifestação clínica é diferente das encontradas em outros países, frequentemente está associado com algumas características clínicas e anátomo-patológicas de parkinsonismo e demência tipo Alzheimer. Sem apresentar padrão hereditário definido, e a maior presença em certos núcleos familiares proporcionou uma especulação causal de presença de determinados aspectos genéticos que favoreceriam a instalação da enfermidade desde que as pessoas fossem expostas a determinados fatores tóxicos. Demonstra-se, assim, uma associação entre uma neurotoxina presente no meio ambiente e um comprometimento cerebral onde ELA é uma característica dominante.

ELA - FAMILIAR

A ELA familiar tem uma forma de herança autossômica que não está ligado aos cromossomos sexuais, sendo assim, homens e mulheres podem ter a doença. O quadro clínico é indistinguível da forma esporádica. Este tipo a porcentagem beira entre 5% a 10% dos casos.  Esta forma tem uma causa genética. A média de idade do início é de 10 a 15 anos mais cedo do que para a ELA esporádica e, ainda, pode ter um início juvenil ou adulto jovem. Aproximadamente cerca de 10% dos pacientes com a forma adulta da ELA familiar sofrem de uma mutação no gene da enzima de cobre/zinco superóxido desmutase (SOD1) no cromossomo 21.

ELA  - ESPORÁDICA

A forma esporádica é a forma mais comum desta doença, contabilizando cerca de 90% dos casos totais no mundo todo. São desconhecidas as causas para a ELA. Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se fortemente associado à ELA. A proporção de casos que poderiam ser atribuídos para qualquer um destes fatores é muito pequeno. Há indícios que, na verdade, não seja uma doença e sim uma síndrome decorrente de uma variedade de diversos insultos no Sistema Nervoso Central (SNC) que levam à morte seletiva de populações neuronais susceptíveis. A lesão inicial ocorre quando a morte de um motoneurônio libera grandes quantidades de óxido nítrico, radicais livres, glutamato, cálcio e metais livres, lesivos para as células vizinhas.

Esta última, a ELA esporádica, é a que meu irmão Wellington Silva tem.  Ele foi diagnosticado no ano de 2018, aos 52 anos. Sendo assim, sem histeria, neurose ou qualquer outro nome que queiram dar, é importante estarem atentos aos gatilhos que podem levar a ELA em um indivíduo geneticamente susceptível. Que são: processo inflamatório; exposição a agentes tóxicos (endógenos – do próprio indivíduo; ou exógenos – produtos do meio ambiente, por exemplo exposição ao composto conhecido como ß-N metilamino-L-alanina – BMAA, encontrados em sementes “nuas” de palmeiras) e atividade física.

Hoje vocês aprenderam mais um pouco sobre a esclerose lateral amiotrófica mais conhecida como a ELA. Gostaram? Complicadinho, não é? Mas continuemos a aprender. Até quinta com ELA. E se cuidem.  

Fonte:

Livreto Informativo ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. Atualização 2018. São Paulo, 2018. 90 p.

ELA... em tempo de confinamento, por que não relembrar?

Hello, amigos e amigas dos portadores da ELA! Já estamos confinados em nossas casas há um mês por conta do COVID-19, não é mesmo? Então, para desestressar segue momentos agradáveis que meu irmão, Wellington Silva, viveu, no início deste ano, ao saborear a praia dos Barcos que fica na Ilha de Itaparica-BA.

Foi um domingo agradável onde amigos e familiares contribuíram para esse momento.  Alguém conhece essa praia? KKKKKK ...Não. Então, conheçam agora. Até quinta com ELA!

Tecnologia a favor da ELA

 Oi amigos e amigas dos portadores da ELA. Quem lembra da série norte-americana  Jeannie é um Gênio? A atriz Barbara Eden com um piscar de olhos e um balançar de cabeça fazia as coisas se moverem e aparecerem sem nenhum esforço físico.  

A mulherada, então, amava a parte em que ela arrumava a cozinha e lavava uma pilha de pratos sujos com apenas um piscar de olhos. Fantástico, não é mesmo? Quem nunca almejou realizar tantas coisas dessa forma, hein?   

Pois bem, felizmente, hoje a tecnologia pode nos proporcionar tal prodígio. Com o movimento do rosto. Pesquisadores criaram um sistema capaz de mover uma cadeira de rodas a partir de expressões faciais.

Essa tecnologia é inédita no Brasil, desenvolvida pela Hoobox Robotics com apoio da Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo - FAPESP. O sistema utilizado tem capacidade de identificar 78 pontos no rosto de uma pessoa. Com auxílio de uma câmara 3D instalada a cadeira de rodas, na altura e direção do rosto do cadeirante com restrições de movimentos, consegue associar o movimento desse equipamento com as expressões faciais, incluindo beijos e sorrisos.

Confiram assistindo esse vídeo:

https://www.youtube.com/watch?time_continue=436&v=95OCYRZyYV4&feature=emb_logo

Esse sistema poderá variar de acordo com a deficiência apresentada pelo usuário, e a naturalidade dele para executar determinadas expressões faciais. Para os portadores da ELA é uma tecnologia que facilitará suas vidas e lhe proporcionará autonomia. O resultado dessa pesquisa foi apresentado em 2016 e atualmente estar em fase de teste nos Estados Unidos.

Um dos pesquisadores, Eleri Cardoso, envolvido nesse projeto, em uma entrevista a TVE disse que o que o inspirou a desenvolver esse projeto foi uma menina que ele viu no aeroporto, cadeirante, sem nenhum movimento do corpo, mas com expressões faciais magnificas.

Então, ele conclui dizendo que ele não sabe por onde anda essa garota, que por sinal, hoje não é mais garota, mas que essa tecnologia a alcance onde ela estiver. Lindo, não é? Sem que percebamos inspiramos pessoas. Até quinta com ELA.

Fontes:

https://engenhariae.com.br/tecnologia/tecnologia-permite-controle-de-cadeira-de-rodas-com-o-movimento-do-rosto?amp

http://flacso.org.br/?p=15755

PANDEMIA DE ELA

Oi amigos e amigas dos portadores da ELA! Ao ler o título alguns de vocês devem ter tomado um susto, não é mesmo? Principalmente, por estarmos vivendo uma pandemia de Corona vírus, família que sofreu mutação surgindo o mais falado COVID-19.   Mas já imaginaram uma pandemia de ELA? Misericooooodia. Mas na mensagem de hoje gostaria de compartilhar com vocês a epidemiologia da ELA. Vamos lá?

Segundo nosso amigo Wikepédia epidemiologia vem do grego. epi "sobre" demos "povo" logos "estudo". É a ciência das epidemias, que estuda quantitativamente a distribuição dos fenômenos de saúde/doença, e seus fatores condicionantes e determinantes, nas populações humanas. Pois bem, apesar da ELA ou melhor da esclerose lateral amiotrófica, mais conhecida como ELA, seja considerada uma doença rara, onde cerca de dois casos para 100.000 pessoas/ano, ela representa um grande impacto pessoal e socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade.

Assumindo-se que uma família completa se constitui de três gerações, e que cada indivíduo tem dois filhos, e que o período de cada geração é de 20 anos, calcula-se que um em cada 200 indivíduos tenha um membro familiar afetado pela ELA. Há maior prevalência da doença na ilha de Guam em Nova Guiné Ocidental na península do Kii no Japão.

Sob uma forma mais geral, no estudo da ELA verifica-se que o sexo masculino é mais comprometido que o feminino em uma proporção de 3:2 e os brancos são mais afetados que os negros, com média de idade do início aos 57 anos, um pouco mais precoce nos homens. Cerca de 10% dos casos afetados são pessoas com menos de 40 anos. A forma esporádica (sem contexto familiar ou hereditário) é a forma mais comum desta doença, contabilizando cerca de 90% dos casos, apesar da ideia atual referente à maior prevalência crescente de casos familiares.

A média de sobrevida dos pacientes após o início dos sintomas é de dois a cinco anos. Tal média vem se contradizendo quando observamos portadores que vivem anos com essa doença o mais conhecido mundialmente Stephen William Hawking, cientista do espaço, que viveu 55 anos com a ELA.  A evolução dessa doença leva o envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva ou na ELA de início bulbar) a sobrevida é menor, variando de seis meses a três anos, devido à ocorrência mais precoce das complicações respiratórias da doença.

A descoberta da íntima relação entre processo de morte do neurônio e ação do glutamato (processo de neuroexcitotoxicidade), especulou-se que os Chamorros poderiam estar expostos a algum agente neurotóxico. Por muitos anos, imputou-se à farinha rica em Cycad a causa deste complexo clínico. Cycad, proveniente de uma palmeira regional, é rico em beta–metil–amino- –L–alanina (BMAA), um potente aminoácido excitotóxico. BMAA lesiona córtex motor de cérebro de macacos e os Chamorros usam a farinha com Cycad para fazerem tortilhas. Entretanto, o costume de lavar a farinha em água, processo que remove BMAA, não permitia relacionar com precisão as tortilhas com o comprometimento neurológico dos Chamorros, moradores da ilha de Guam.

Mais recentemente, demonstrou-se uma relação íntima nesta população entre hábito alimentar e desenvolvimento de ELA: ingesta de “flying fox”, uma espécie de morcego com aspecto facial de raposa.

A análise de BMAA neste morcego demonstrou a presença muito elevada

de BMAA. Este aminoácido excitatório cruza barreira hematoencefálica e também se mostrou aumentado no cérebro de seis pacientes com o complexo ELA/ Parkinson/Demência.

A origem do BMAA encontra-se nas cianobactérias que vivem em simbiose com os frutos de plantas, que por sua vez são fonte nutricional para os “flying-fox”. Demonstra-se, assim, uma associação entre uma neurotoxina presente no meio ambiente e um comprometimento cerebral onde ELA é uma característica dominante.

Interessante o estudo da epidemiologia da ELA, não é mesmo? E por que não estudar sobre a epidemiologia do Corona vírus, já que estamos em isolamento social? Seria um bom passa tempo. Até quinta com ELA. Enquanto isso, se cuidem.

Fonte:

Livreto Informativo ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. Atualização 2018. São Paulo, 2018. 90 p.

CORONAVÍRUS X PORTADOR DA ELA

Oi, amigos e amigas dos portadores da ELA! Infelizmente, com a chegada do coronavírus no Brasil, medidas têm sido tomadas para que o número de infectados não seja igual a  de outros países vitimados pelo COVID – 19. Tais medidas valem para todos, inclusive para o grupo de risco como idosos e pessoas com doenças crônicas.

Os portadores da ELA, por exemplo, estão inclusos nesse grupo de risco. Por se tratar de uma doença que acomete os neurónios motores, dentre eles os dos músculos respiratórios, levando a incapacidade de ventilação normal dos pulmões.

A fraqueza dos músculos respiratórios leva sintomas de insuficiência respiratória durante o curso da doença, como a hipoventilação alveolar e ao comprometimento da musculatura orofaríngea, levando o acúmulo de secreções nos pulmões, favorecendo a broncoaspirações e consequentemente, maior risco de pneumonias recorrentes.

Diante desse quadro os portadores da ELA devem redobrar os cuidados para que não sejam acometidos pelo COVID-19. Devem seguir as medidas de combate orientadas pelo governo.

Medidas estas que todos já sabem: confinamento em suas residências, casa limpa e arejada, mãos limpas com água e sabão, o uso de álcool em gel a 70%, aumento da resistência imunológica com a introdução de vitaminas, em especial a C e a D. O limão e a laranja têm sido grandes amigos nesse combate, não é mesmo? Sem falar das bebidas quentes, SEM ÁLCOOL, dentre elas o velho e bom chazinho.

Para os portadores da ELA o confinamento deve ser rigoroso, sem nenhuma visita de amigos e parentes. Meu irmão Wellington, portador da ELA, tem seguido essa medida à risca. Tem se mantido em casa, com sua esposa, que também precisa de confinamento por ter problemas respiratórios. Como eles moram em um Instituto Adventista de Ensino, seus amigos e vizinhos têm tomado o máximo de cuidado com eles.

Sabem que eles estão no grupo de risco, então, não vão em sua casa. Disseram até que iriam colocar uma fita de isolamento para que ninguém chegue perto deles. KKKK ... Sempre que precisam de alguma coisa são eles que levam, colocam na porta de sua casa. O WhatsApp tem ajudado muito nesse processo. São amigos que têm se mostrado muito compreensivos e ajudadores.   

Conta meu irmão que na sexta-feira passada os moradores do Instituto realizaram o culto de pôr do sol, cada um em sua varanda, já que os mesmos não podem se confraternizar devido as restrições de combate ao coronavírus. Alguém gravou e enviou para ele. Ao assistir, ficou muito emocionado e pediu que esse vídeo fosse compartilhado na mensagem de hoje. Então, segue abaixo e até quinta com ELA.

Prometo estar contigo na alegria e na tristeza, na saúde e com ELA...

Liliane & Wellington, 2 de julho de 1989.

                                                

Oi, amigos e amigas dos portadores da ELA! Vocês já ouviram alguém falar essa frase?  “Prometo estar contigo na alegria e na tristeza, na saúde e na doença, na riqueza e na pobreza, amando-te, respeitando-te...” Acredito que sim.

Quem sabe, eu posso está falando para homens e mulheres que um dia juraram a seus cônjuges tais palavras que alertam sobre os possíveis prazeres e desafios de uma vida a dois? Principalmente, quando esses desafios envolvem mudanças radicais devido a uma doença degenerativa, progressiva e irreversível como a ELA.

Hoje a mensagem é com Liliane, esposa do meu irmão Wellington Silva, portador da ELA, há dois anos.

Liliane & Wellington

Diagnóstico 

“Não tem sido fácil para mim falar sobre a doença do meu esposo. Quando falo choro muito. Quando soube do seu diagnóstico, eu pensei que estava tendo um pesadelo. E que iria acordar dele. Mas dia-a-dia eu ia vendo que era verdade e que realmente ele tinha essa doença degenerativa. Pra mim, não está sendo fácil, porque tivemos que viver muitas mudanças em todos os aspectos.

Luto Diário

Quem é esposa de paciente com ELA não tem só o luto de quando recebe o diagnóstico da doença. A gente vive o luto diário também. O luto quando não pode segurar um copo direito, um dia pode ou não consegue mais,  o luto quando ele não consegue engolir uma alimento direito, o luto quando ele não consegue andar mais direito, o luto quando precisa de ajuda no sanitário, pra tomar banho, pra se vestir, pra se pentear. Cada hora que ele perde um movimento, ou quando aparece uma nova limitação a gente vive um novo luto. Então, é uma doença muito sofrida, porque você está o tempo todo vendo, acompanhando as perdas da pessoa.

O mais desestabilizante

E o que mais me desestabiliza é quando ele cai. Quando o vejo caído no chão, sem conseguir se levantar é muito sofrido. Então, eu sugiro as esposas, mulheres, companheiras de portadores da ELA que busquem ajuda de um terapeuta, de um psicólogo. Que façam terapia. Eu comecei, mas tive que me ausentar. Mas agora estou procurando voltar. É uma coisa muito necessário, porque estando o tempo todo ao lado do seu cônjuge, você tem que se mostrar forte, você tem que ajudar, tem que ter equilíbrio emocional. Mas chega uma hora que você se esvai, fica sem forças. E pode entrar em um processo de adoecimento emocional. 

Sempre fizemos as coisas juntos

Eu e meu esposo sempre fizemos as coisas juntos, ainda decidimos coisas juntos, sempre fizemos mercado juntos, viajamos juntos, mas hoje ele não pode me acompanhar em tudo.

  Wellington, construção de sua casa. 2020.

                                                              

Estamos construindo nossa casa e é eu que tenho corrido atrás das coisas. As vezes ele quer me acompanhar, fica dentro do carro, só para estar ao meu lado, mas não é fácil. Isso é muito difícil.

Ficar sozinha

Tem pessoas, que as vezes, me perguntam se eu tenho medo de ficar sozinha. E eu digo que sim. Não é medo de ficar sozinha para resolver as coisas, mas é de não ter mais a companhia, a parceria dele. Temos nos esforçados em sair juntos, viajar juntos, mas exige muito mais organização, preparação devido as limitações dele.

Peço a Deus

Todos dias peço forças a Deus. Na verdade, eu peço a Deus que Ele cure meu esposo. Pode ser uma coisa humanamente impossível, mas é isso que tenho pedido a Deus. Porque Deus tudo pode. Essa doença tem nos tornados mais unidos, mais perto de Deus, porque o nosso foco é a volta de Jesus. Então, se for pra gente manter esse foco, está valendo tudo. Porque em nenhum momento Deus disse que não teríamos aflições, pelo contrário, a Bíblia diz que teremos aflições, mas que tivéssemos bom animo que ele estaria conosco. Tem um verso na Bíblia que tenho lido muito que estar em Filipenses 4:6 que diz: “Não andem ansiosos por coisa alguma, mas em tudo, pela oração e súplicas, e com ação de graças,” ou seja com gratidão no coração. Nesses momentos é difícil ter gratidão no coração. Mas com ações de graças. Então eu oro e clamo a Deus e quero ser fiel a Ele. 

Você é feliz?

Se hoje alguém me perguntar se eu sou feliz, eu digo que sim, porque tenho um marido bom, apesar das limitações, filhas, netas, uma família que tem nos apoiados, genros presentes em nossas vidas, amigos que têm nos ajudado. Então, eu sou uma esposa feliz. Uma mulher feliz. Tenho chorado? Sim. Tenho me angustiado? Sim. Mas nesses momentos eu me apego com Deus.” ... Até quinta com ELA.    

O que é E o que causa a ELA?

Oi, pessoal! Hoje Quinta com ELA falará sobre a esclerose lateral amiotrófica. Lembram o que é e o que causa essa doença? Vamos lá?

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurológica que causa paralisia progressiva em praticamente todos os músculos esqueléticos, comprometendo a motricidade dos membros, a fala, a deglutição e até mesmo, a respiração.

A sigla ELA significa:

E = esclerose, que é endurecimento e cicatrização.

L = lateral, refere-se à porção lateral da medula espinal.

A = amiotrófica, significa e divide-se em três partes:

A = significa não,

Mio = significa músculo,

Atrofia = designa alguma coisa que se torna menor ou se enfraquece.

Ou seja, amiotrófica refere-se à fraqueza dos músculos que devido à morte dos neurônios motores inferiores originados do comprometimento dos neurônios motores superiores.

Doença de Lou Gehrig

A esclerose lateral amiotrófica é conhecida também como Doença de Lou Gehrig, grande jogador de Beisebol dos Estados Unidos, na década de 1940. Ao falecer dessa doença, seu país o homenageou dando seu nome a essa doença.

 O que causa? 

Ainda não se sabe com exatidão o que realmente causa a Esclerose Lateral Amiotrófica. Entretanto, trabalhos epidemiológicos e experimentos com modelos animais têm esclarecido que essa doença está relacionada com fator genético e a sua expressão clínica com a exposição de pessoas com predisposição a essa doença, a algum fator, ou fatores, que servem como gatilho para o desenvolvimento do processo de degeneração dos neurônios motores.

Quais os gatilhos?

Destacam-se: processo inflamatório; exposição a agentes tóxicos de forma endógenos – dentro do próprio indivíduo; ou exógenos – fora, no ambiente como produtos do meio ambiente, ou exposição ao BMAA, composto que excitam e intoxica as células e também atividade física.

ELA tem cura?

Não, ainda não tem cura. Os portadores se submetem a um tratamento que conta com uma  equipe multidisciplinar como fonoaudiólogo, fisioterapeuta, nutricionista e médico neurologista. Ainda inclui nesse tratamento o Riluzol, único remédio especifico para essa doença, que prolonga o tempo de vida dos pacientes em até três meses. Entretanto, a doença evolui.

Qual o tempo de vida dos pacientes?

Depende, pois observa-se que existem pacientes em que a doença é agressiva, ceifando suas vidas logo após 1 ano diagnosticados. Já outros, vivem anos, como o astrofísico Stephen Hawking que viveu 55 anos com a ELA.  

Querem saber mais sobre a ELA? Ao longo do ano iremos aprender mais sobre essa doença. Sem mais delongas, até quinta com ELA!