Quinta com ELA e demais doenças

Três formas de ELA

Salve, salve amigos dos portadores da ELA! A mensagem de hoje explicará três formas de apresentação da esclerose lateral amiotrófica. São elas: a do pacífico Oeste, a familiar e a esporádica.

ELA - PACÍFICO OESTE

A ELA do Pacífico Oeste, na Ilha de Guam, próximo do sul do Japão e ao leste das Filipinas, a maior das Ilhas Marianas, acomete a população dos Chamorros apresenta uma prevalência 50 a 100 vezes maior que no restante do mundo. A manifestação clínica é diferente das encontradas em outros países, frequentemente está associado com algumas características clínicas e anátomo-patológicas de parkinsonismo e demência tipo Alzheimer. Sem apresentar padrão hereditário definido, e a maior presença em certos núcleos familiares proporcionou uma especulação causal de presença de determinados aspectos genéticos que favoreceriam a instalação da enfermidade desde que as pessoas fossem expostas a determinados fatores tóxicos. Demonstra-se, assim, uma associação entre uma neurotoxina presente no meio ambiente e um comprometimento cerebral onde ELA é uma característica dominante.

ELA - FAMILIAR

A ELA familiar tem uma forma de herança autossômica que não está ligado aos cromossomos sexuais, sendo assim, homens e mulheres podem ter a doença. O quadro clínico é indistinguível da forma esporádica. Este tipo a porcentagem beira entre 5% a 10% dos casos.  Esta forma tem uma causa genética. A média de idade do início é de 10 a 15 anos mais cedo do que para a ELA esporádica e, ainda, pode ter um início juvenil ou adulto jovem. Aproximadamente cerca de 10% dos pacientes com a forma adulta da ELA familiar sofrem de uma mutação no gene da enzima de cobre/zinco superóxido desmutase (SOD1) no cromossomo 21.

ELA  - ESPORÁDICA

A forma esporádica é a forma mais comum desta doença, contabilizando cerca de 90% dos casos totais no mundo todo. São desconhecidas as causas para a ELA. Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se fortemente associado à ELA. A proporção de casos que poderiam ser atribuídos para qualquer um destes fatores é muito pequeno. Há indícios que, na verdade, não seja uma doença e sim uma síndrome decorrente de uma variedade de diversos insultos no Sistema Nervoso Central (SNC) que levam à morte seletiva de populações neuronais susceptíveis. A lesão inicial ocorre quando a morte de um motoneurônio libera grandes quantidades de óxido nítrico, radicais livres, glutamato, cálcio e metais livres, lesivos para as células vizinhas.

Esta última, a ELA esporádica, é a que meu irmão Wellington Silva tem.  Ele foi diagnosticado no ano de 2018, aos 52 anos. Sendo assim, sem histeria, neurose ou qualquer outro nome que queiram dar, é importante estarem atentos aos gatilhos que podem levar a ELA em um indivíduo geneticamente susceptível. Que são: processo inflamatório; exposição a agentes tóxicos (endógenos – do próprio indivíduo; ou exógenos – produtos do meio ambiente, por exemplo exposição ao composto conhecido como ß-N metilamino-L-alanina – BMAA, encontrados em sementes “nuas” de palmeiras) e atividade física.

Hoje vocês aprenderam mais um pouco sobre a esclerose lateral amiotrófica mais conhecida como a ELA. Gostaram? Complicadinho, não é? Mas continuemos a aprender. Até quinta com ELA. E se cuidem.  

Fonte:

Livreto Informativo ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. Atualização 2018. São Paulo, 2018. 90 p.