Três formas de ELA
Salve,
salve amigos dos portadores da ELA! A mensagem de hoje explicará três formas de
apresentação da esclerose lateral amiotrófica. São elas: a do pacífico Oeste,
a familiar e a esporádica.
ELA - PACÍFICO OESTE
A ELA
do Pacífico Oeste, na Ilha de Guam, próximo do sul do Japão e ao leste das
Filipinas, a maior das Ilhas Marianas, acomete a população dos Chamorros
apresenta uma prevalência 50 a 100 vezes maior que no restante do mundo. A manifestação
clínica é diferente das encontradas em outros países, frequentemente está
associado com algumas características clínicas e anátomo-patológicas de
parkinsonismo e demência tipo Alzheimer. Sem apresentar padrão hereditário definido,
e a maior presença em certos núcleos familiares proporcionou uma especulação causal
de presença de determinados aspectos genéticos que favoreceriam a instalação da
enfermidade desde que as pessoas fossem expostas a determinados fatores
tóxicos. Demonstra-se, assim, uma associação entre uma neurotoxina presente no
meio ambiente e um comprometimento cerebral onde ELA é uma característica
dominante.
ELA - FAMILIAR
A
ELA familiar tem uma forma de herança autossômica que não está ligado aos
cromossomos sexuais, sendo assim, homens e mulheres podem ter a doença. O
quadro clínico é indistinguível da forma esporádica. Este tipo a porcentagem beira
entre 5% a 10% dos casos. Esta forma tem
uma causa genética. A média de idade do início é de 10 a 15 anos mais cedo do
que para a ELA esporádica e, ainda, pode ter um início juvenil ou adulto jovem.
Aproximadamente cerca de 10% dos pacientes com a forma adulta da ELA familiar
sofrem de uma mutação no gene da enzima de cobre/zinco superóxido desmutase
(SOD1) no cromossomo 21.
ELA - ESPORÁDICA
A forma esporádica é a forma mais comum desta doença,
contabilizando cerca de 90% dos casos totais no mundo todo. São desconhecidas
as causas para a ELA. Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se
fortemente associado à ELA. A proporção de casos que poderiam ser atribuídos
para qualquer um destes fatores é muito pequeno. Há indícios que, na verdade,
não seja uma doença e sim uma síndrome decorrente de uma variedade de diversos
insultos no Sistema Nervoso Central (SNC) que levam à morte seletiva de
populações neuronais susceptíveis. A lesão inicial ocorre quando a morte de um
motoneurônio libera grandes quantidades de óxido nítrico, radicais livres,
glutamato, cálcio e metais livres, lesivos para as células vizinhas.
Esta última, a ELA esporádica, é a que meu irmão Wellington Silva tem. Ele foi diagnosticado no ano de 2018, aos 52 anos. Sendo assim, sem
histeria, neurose ou qualquer outro nome que queiram dar, é importante estarem
atentos aos gatilhos que podem levar a ELA em um indivíduo geneticamente susceptível. Que são: processo inflamatório; exposição a agentes tóxicos (endógenos – do
próprio indivíduo; ou exógenos – produtos do meio ambiente, por exemplo
exposição ao composto conhecido como ß-N metilamino-L-alanina – BMAA, encontrados
em sementes “nuas” de palmeiras) e atividade física.
Hoje
vocês aprenderam mais um pouco sobre a esclerose lateral amiotrófica mais
conhecida como a ELA. Gostaram? Complicadinho, não é? Mas continuemos a aprender. Até quinta com ELA. E se cuidem.
Fonte:
Fonte:
Livreto Informativo ELA
– Esclerose Lateral Amiotrófica. Atualização 2018. São Paulo, 2018. 90 p.
