Sequência do Tratamento da ELA em Tempos de Isolamento Social

Olá amigos e amigas dos portadores da ELA! Como fica a sequência do tratamento dos portadores da ELA em tempos de isolamento social por conta da pandemia do Coronavírus? Segue vídeo com a explicação. Até quinta com ELA! ...E se cuidem.

Tratamento para a ELA

Olá, queridos amigos e amigas dos portadores da ELA! Não existe um tratamento específico para a esclerose lateral amiotrófica. Sendo portador da ELA, meu irmão Wellington Silva, costuma dizer que trata - se de um tratamento multidisciplinar envolvendo muitos profissionais, medicamentos e alimentação.

A mensagem de hoje se deterá aos medicamentos. Embora haja poucas drogas que substancialmente mudem o curso da ELA, muitos tratamentos podem ser prescritos para alívio sintomático da doença. Que são:

• Ansiedade: buspirona; alprazolan; clonazepan.

• Cãibra: baclofeno (10 a 30 mg 3x ao dia); diazepan (2 a 5 mg 3x ao dia); fenitoína (100 mg 3x ao dia); quinidina (300 mg à

noite).

• Depressão: citalopram; fl uoxetina; sertralina; venlafaxina.

• Espasticidade: A espasticidade pode ser aliviada com uso diário de baclofen (2 a 4 cp ao dia), benzodiazepínico (10 a 30 mg/dia), dantrolene de sódio (25 a 400 mg), ou de tizanidina (2 mg a 10 mg/dia).

• Fasciculações: carbamazepina; gabapentina.

• Insônia: antidepressivo tricíclico; buspirona; mirtazapina; zolpiden.

• Riso e Choro imotivados: amitriptilina; destrometorfan e quinidina.

• Salivação: amitriptilina, brometo de propantelina, escopolamina patch, toxina botulínica em glândula submandibular.

Força Muscular

Para dá força muscular recomenda-se o uso de:

• Creatina: na dosagem de 3,0 gramas ao dia, observou-se uma melhora temporária da força dos membros.

• Clembuterol: com o uso de 2 a 4 cp de 40 mg ao dia, conforme tolerância aos efeitos adrenérgicos associados, observou-se uma melhora temporária da força da musculatura respiratória.

• Oxandrolona: na dosagem de 0,1 mg/kg/dia observou-se uma melhora temporária da força dos membros. Como cuidado importante para a introdução desta medicação (anabolizante) é uma orientação nutricional adequada devido ao maior risco de catabolismo e consequente consumo proteico.

• L-Carnitina (Levocarnin™): na dosagem de 2,0 gramas diariamente que  melhora da fadiga.

Riluzol, o medicamento bam bam bam da ELA.

O Riluzol é o único remédio específico para o tratamento da esclerose lateral amiotrófica. Atua para amenizar a excitabilidade das células nervosas que levam a morte dos neurônios motores. É um remédio muito caro que pode custa entre R$ 1.200,00 a R$ 1500,00 uma caixa contendo 56 comprimidos. Apesar da sua recomendação específica para o tratamento da ELA a doença evolui mesmo assim.   

Próxima quinta com ELA vamos ver os profissionais envolvidos no tratamento da ELA e como fica a fisioterapia para os portadores da ELA em tempos de isolamento social por conta do Covid – 19. Até quinta com ELA!

Sintomas da ELA

Olá, amigos e amigas dos portadores da ELA! Como têm passado? E o isolamento social? Cumprindo? Que bom! Quinta com ELA de hoje falará dos sintomas da doença esclerose lateral amiotrófica mais conhecida como a ELA.

Os principais sintomas são: 

• fraqueza ou cãibra muscular nos membros;
• contrações musculares espontâneas (fasciculações) no corpo;

• enrijecimento dos membros;

• fala comprometida;

• dificuldade para deglutir.

Lembrando que essa doença no início aparenta ser qualquer problema ortopédico ou muscular, sendo ignorado, como um problema neurológico. Portanto, é necessário a busca por um neurologista para que o diagnóstico seja rápido e inicie o tratamento.

Mesmo que ainda não exista um tratamento especifico, a sobrevida do portador aumenta, pois o combate aos sintomas serão mais específicos aos problemas neurológicos já conhecidos da doença. Vamos ao vídeo.  

Até quinta com ELA! Mas até lá, se cuidem.

Três formas de ELA

Salve, salve amigos dos portadores da ELA! A mensagem de hoje explicará três formas de apresentação da esclerose lateral amiotrófica. São elas: a do pacífico Oeste, a familiar e a esporádica.

ELA - PACÍFICO OESTE

A ELA do Pacífico Oeste, na Ilha de Guam, próximo do sul do Japão e ao leste das Filipinas, a maior das Ilhas Marianas, acomete a população dos Chamorros apresenta uma prevalência 50 a 100 vezes maior que no restante do mundo. A manifestação clínica é diferente das encontradas em outros países, frequentemente está associado com algumas características clínicas e anátomo-patológicas de parkinsonismo e demência tipo Alzheimer. Sem apresentar padrão hereditário definido, e a maior presença em certos núcleos familiares proporcionou uma especulação causal de presença de determinados aspectos genéticos que favoreceriam a instalação da enfermidade desde que as pessoas fossem expostas a determinados fatores tóxicos. Demonstra-se, assim, uma associação entre uma neurotoxina presente no meio ambiente e um comprometimento cerebral onde ELA é uma característica dominante.

ELA - FAMILIAR

A ELA familiar tem uma forma de herança autossômica que não está ligado aos cromossomos sexuais, sendo assim, homens e mulheres podem ter a doença. O quadro clínico é indistinguível da forma esporádica. Este tipo a porcentagem beira entre 5% a 10% dos casos.  Esta forma tem uma causa genética. A média de idade do início é de 10 a 15 anos mais cedo do que para a ELA esporádica e, ainda, pode ter um início juvenil ou adulto jovem. Aproximadamente cerca de 10% dos pacientes com a forma adulta da ELA familiar sofrem de uma mutação no gene da enzima de cobre/zinco superóxido desmutase (SOD1) no cromossomo 21.

ELA  - ESPORÁDICA

A forma esporádica é a forma mais comum desta doença, contabilizando cerca de 90% dos casos totais no mundo todo. São desconhecidas as causas para a ELA. Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se fortemente associado à ELA. A proporção de casos que poderiam ser atribuídos para qualquer um destes fatores é muito pequeno. Há indícios que, na verdade, não seja uma doença e sim uma síndrome decorrente de uma variedade de diversos insultos no Sistema Nervoso Central (SNC) que levam à morte seletiva de populações neuronais susceptíveis. A lesão inicial ocorre quando a morte de um motoneurônio libera grandes quantidades de óxido nítrico, radicais livres, glutamato, cálcio e metais livres, lesivos para as células vizinhas.

Esta última, a ELA esporádica, é a que meu irmão Wellington Silva tem.  Ele foi diagnosticado no ano de 2018, aos 52 anos. Sendo assim, sem histeria, neurose ou qualquer outro nome que queiram dar, é importante estarem atentos aos gatilhos que podem levar a ELA em um indivíduo geneticamente susceptível. Que são: processo inflamatório; exposição a agentes tóxicos (endógenos – do próprio indivíduo; ou exógenos – produtos do meio ambiente, por exemplo exposição ao composto conhecido como ß-N metilamino-L-alanina – BMAA, encontrados em sementes “nuas” de palmeiras) e atividade física.

Hoje vocês aprenderam mais um pouco sobre a esclerose lateral amiotrófica mais conhecida como a ELA. Gostaram? Complicadinho, não é? Mas continuemos a aprender. Até quinta com ELA. E se cuidem.  

Fonte:

Livreto Informativo ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. Atualização 2018. São Paulo, 2018. 90 p.

ELA... em tempo de confinamento, por que não relembrar?

Hello, amigos e amigas dos portadores da ELA! Já estamos confinados em nossas casas há um mês por conta do COVID-19, não é mesmo? Então, para desestressar segue momentos agradáveis que meu irmão, Wellington Silva, viveu, no início deste ano, ao saborear a praia dos Barcos que fica na Ilha de Itaparica-BA.

Foi um domingo agradável onde amigos e familiares contribuíram para esse momento.  Alguém conhece essa praia? KKKKKK ...Não. Então, conheçam agora. Até quinta com ELA!

Tecnologia a favor da ELA

 Oi amigos e amigas dos portadores da ELA. Quem lembra da série norte-americana  Jeannie é um Gênio? A atriz Barbara Eden com um piscar de olhos e um balançar de cabeça fazia as coisas se moverem e aparecerem sem nenhum esforço físico.  

A mulherada, então, amava a parte em que ela arrumava a cozinha e lavava uma pilha de pratos sujos com apenas um piscar de olhos. Fantástico, não é mesmo? Quem nunca almejou realizar tantas coisas dessa forma, hein?   

Pois bem, felizmente, hoje a tecnologia pode nos proporcionar tal prodígio. Com o movimento do rosto. Pesquisadores criaram um sistema capaz de mover uma cadeira de rodas a partir de expressões faciais.

Essa tecnologia é inédita no Brasil, desenvolvida pela Hoobox Robotics com apoio da Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo - FAPESP. O sistema utilizado tem capacidade de identificar 78 pontos no rosto de uma pessoa. Com auxílio de uma câmara 3D instalada a cadeira de rodas, na altura e direção do rosto do cadeirante com restrições de movimentos, consegue associar o movimento desse equipamento com as expressões faciais, incluindo beijos e sorrisos.

Confiram assistindo esse vídeo:

https://www.youtube.com/watch?time_continue=436&v=95OCYRZyYV4&feature=emb_logo

Esse sistema poderá variar de acordo com a deficiência apresentada pelo usuário, e a naturalidade dele para executar determinadas expressões faciais. Para os portadores da ELA é uma tecnologia que facilitará suas vidas e lhe proporcionará autonomia. O resultado dessa pesquisa foi apresentado em 2016 e atualmente estar em fase de teste nos Estados Unidos.

Um dos pesquisadores, Eleri Cardoso, envolvido nesse projeto, em uma entrevista a TVE disse que o que o inspirou a desenvolver esse projeto foi uma menina que ele viu no aeroporto, cadeirante, sem nenhum movimento do corpo, mas com expressões faciais magnificas.

Então, ele conclui dizendo que ele não sabe por onde anda essa garota, que por sinal, hoje não é mais garota, mas que essa tecnologia a alcance onde ela estiver. Lindo, não é? Sem que percebamos inspiramos pessoas. Até quinta com ELA.

Fontes:

https://engenhariae.com.br/tecnologia/tecnologia-permite-controle-de-cadeira-de-rodas-com-o-movimento-do-rosto?amp

http://flacso.org.br/?p=15755

PANDEMIA DE ELA

Oi amigos e amigas dos portadores da ELA! Ao ler o título alguns de vocês devem ter tomado um susto, não é mesmo? Principalmente, por estarmos vivendo uma pandemia de Corona vírus, família que sofreu mutação surgindo o mais falado COVID-19.   Mas já imaginaram uma pandemia de ELA? Misericooooodia. Mas na mensagem de hoje gostaria de compartilhar com vocês a epidemiologia da ELA. Vamos lá?

Segundo nosso amigo Wikepédia epidemiologia vem do grego. epi "sobre" demos "povo" logos "estudo". É a ciência das epidemias, que estuda quantitativamente a distribuição dos fenômenos de saúde/doença, e seus fatores condicionantes e determinantes, nas populações humanas. Pois bem, apesar da ELA ou melhor da esclerose lateral amiotrófica, mais conhecida como ELA, seja considerada uma doença rara, onde cerca de dois casos para 100.000 pessoas/ano, ela representa um grande impacto pessoal e socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade.

Assumindo-se que uma família completa se constitui de três gerações, e que cada indivíduo tem dois filhos, e que o período de cada geração é de 20 anos, calcula-se que um em cada 200 indivíduos tenha um membro familiar afetado pela ELA. Há maior prevalência da doença na ilha de Guam em Nova Guiné Ocidental na península do Kii no Japão.

Sob uma forma mais geral, no estudo da ELA verifica-se que o sexo masculino é mais comprometido que o feminino em uma proporção de 3:2 e os brancos são mais afetados que os negros, com média de idade do início aos 57 anos, um pouco mais precoce nos homens. Cerca de 10% dos casos afetados são pessoas com menos de 40 anos. A forma esporádica (sem contexto familiar ou hereditário) é a forma mais comum desta doença, contabilizando cerca de 90% dos casos, apesar da ideia atual referente à maior prevalência crescente de casos familiares.

A média de sobrevida dos pacientes após o início dos sintomas é de dois a cinco anos. Tal média vem se contradizendo quando observamos portadores que vivem anos com essa doença o mais conhecido mundialmente Stephen William Hawking, cientista do espaço, que viveu 55 anos com a ELA.  A evolução dessa doença leva o envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva ou na ELA de início bulbar) a sobrevida é menor, variando de seis meses a três anos, devido à ocorrência mais precoce das complicações respiratórias da doença.

A descoberta da íntima relação entre processo de morte do neurônio e ação do glutamato (processo de neuroexcitotoxicidade), especulou-se que os Chamorros poderiam estar expostos a algum agente neurotóxico. Por muitos anos, imputou-se à farinha rica em Cycad a causa deste complexo clínico. Cycad, proveniente de uma palmeira regional, é rico em beta–metil–amino- –L–alanina (BMAA), um potente aminoácido excitotóxico. BMAA lesiona córtex motor de cérebro de macacos e os Chamorros usam a farinha com Cycad para fazerem tortilhas. Entretanto, o costume de lavar a farinha em água, processo que remove BMAA, não permitia relacionar com precisão as tortilhas com o comprometimento neurológico dos Chamorros, moradores da ilha de Guam.

Mais recentemente, demonstrou-se uma relação íntima nesta população entre hábito alimentar e desenvolvimento de ELA: ingesta de “flying fox”, uma espécie de morcego com aspecto facial de raposa.

A análise de BMAA neste morcego demonstrou a presença muito elevada

de BMAA. Este aminoácido excitatório cruza barreira hematoencefálica e também se mostrou aumentado no cérebro de seis pacientes com o complexo ELA/ Parkinson/Demência.

A origem do BMAA encontra-se nas cianobactérias que vivem em simbiose com os frutos de plantas, que por sua vez são fonte nutricional para os “flying-fox”. Demonstra-se, assim, uma associação entre uma neurotoxina presente no meio ambiente e um comprometimento cerebral onde ELA é uma característica dominante.

Interessante o estudo da epidemiologia da ELA, não é mesmo? E por que não estudar sobre a epidemiologia do Corona vírus, já que estamos em isolamento social? Seria um bom passa tempo. Até quinta com ELA. Enquanto isso, se cuidem.

Fonte:

Livreto Informativo ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. Atualização 2018. São Paulo, 2018. 90 p.